Le kératocône

I. Introduction

Le kératocône est une déformation de la cornée : normalement sphérique, elle devient conique. 

La cornée est le hublot transparent situé en avant de l’œil, devant l’iris et la pupille, organes de l’œil facilement reconnaissables car l’iris est coloré et la pupille apparait comme une pastille noire au centre de l’œil.

 
Le kératocône est une maladie de l’œil qui survient généralement avant l’âge adulte, qui évolue pendant 10 à 20 ans, et qui se traduit par une diminution de la vision comparable à de la myopie et de l’astigmatisme.

Le traitement privilégié est l’équipement en lentilles de contact rigides. Cette adaptation en lentilles de contact est complexe et doit être réalisée par des spécialistes en lentilles pour kératocône : médecin ophtalmologiste, avec l’accompagnement d‘un centre d’adaptations lentilles dirigé par un opticien spécialisé. 

Dans  certains cas, une opération chirurgicale est nécessaire.

L’incidence, c’est-à-dire le nombre de nouveaux cas, des kératocônes cliniques a été évaluée à 1/2000 ou 1/3000(1).
La prévalence, le nombre de cas, a été estimée à 54 pour 100 000(2). 

II. Définition

Le mot kératocône, du grec « keratos» – cornée- et «kônos» -cône-, signifie «cornée conique».
Le kératocône correspond à une déformation de la cornée.

La cornée est le revêtement transparent situé en avant de l’iris et de la pupille de l’œil.
En cas de kératocône, la cornée s’amincit progressivement, elle perd sa forme normalement sphérique et prend une forme de cône irrégulier.

Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, engendre des troubles de la vision tels qu’une vue brouillée et déformée, une mauvaise vision de loin, qui nécessitent le port de lentilles de contact spécifiques. 

Dans 90 % des cas, les deux yeux sont touchés mais il est fréquent que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul côté, le délai d’apparition dans le deuxième œil est très variable et peut atteindre plusieurs années.

Le kératocône qui n’est pas contagieux est une pathologie oculaire non inflammatoire.

Cette maladie de la cornée évolue, la classification d’Amsler définit 4 stades principaux :

  • Stade 1 : le kératocône se caractérise par un astigmatisme dit oblique
  • Stade 2 : l’astigmatisme du stade 1 est plus marqué et la cornée commence à s’amincir
  • Stade 3 : la cornée s’amincie de plus en plus
  • Stade 4 : suite à l’amincissement de la cornée, des cicatrices apparaissent, on observe alors des opacités linéaires

III. Les symptomes

Les effets du kératocône varient selon les individus et peuvent être de légers à graves.
Le kératocône atteint généralement les deux yeux, mais pas avec la même sévérité. 

Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue, une sensation de brouillard et une vision déformée par l’astigmatisme.
Cette baisse variable de l’acuité visuelle est surtout ressentie en vision de loin et la myopie est souvent associée à une sensibilité excessive à la lumière, à l’apparition d’images parasites avec un éblouissement et à une irritation oculaire, les yeux sont larmoyants.

À mesure que le kératocône évolue, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent. Comme la déformation de la cornée est irrégulière, la vision subit une grande distorsion. La vue est brouillée, comparable à ce qu’on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.

Les personnes atteintes de kératocône doivent changer souvent de lunettes, car celles-ci deviennent vite impuissantes à corriger l’astigmatisme.

Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices apparaissent et l’opacifient, rendant la vision d’autant plus trouble. Mais comme l’évolution peut s’arrêter à tout moment, beaucoup de personnes atteintes de kératocône n’atteignent pas un tel stade.

Sources :
(1) : R.H. Kennedy, W.M. Bourne, J.A. Dyer A 48-year clinical and epidemiologic study of keratoconus. Am J Ophthalmol. 1986; 101, 267
(2) : YS Rabinowitz : Keratoconus : Surv  Ophthalmol 1998;42:297-319

Crédit photo : service ophtalmologie du CHU de Bordeaux.

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